王先生某個(gè)月連續(xù)幾天頭痛，內(nèi)心免不了擔(dān)憂，前往醫(yī)院檢查，醫(yī)生予以頭顱核磁共振檢查（MRI）。幾天后，他拿到報(bào)告，上寫(xiě)：" 顱內(nèi)點(diǎn)狀異常信號(hào)，脫髓鞘樣表現(xiàn) "。王先生不明白什么叫 " 脫髓鞘 "，趕緊上網(wǎng)搜索，結(jié)果越查越擔(dān)心，" 多發(fā)性硬化 "" 視神經(jīng)脊髓炎 "，隨著病情進(jìn)展將導(dǎo)致癱瘓、失明……緊接著幾天，王先生晚上失眠、白天心神不寧。

其實(shí)，" 脫髓鞘 " 是病理術(shù)語(yǔ)，是在顯微鏡下觀察到的神經(jīng)組織損傷的表現(xiàn)，并不是特指某幾種特別的疾病，相反，很多的神經(jīng)系統(tǒng)疾病都可以伴有類(lèi)似表現(xiàn)。臨床上將其歸為 " 脫髓鞘疾病 " 一類(lèi)，是因?yàn)樵诖殴舱竦扔跋窕螂娚頇z查上可以觀察到的具有一定特征表現(xiàn)的病灶，可見(jiàn) " 脫髓鞘 " 兼有臨床、影像和病理的元素，通俗地說(shuō)，這是一個(gè) " 大眾臉 "，而不是人見(jiàn)人知的 " 明星臉 "。

(相關(guān)資料圖)

神經(jīng) " 脫髓鞘 "，修理不簡(jiǎn)單

聽(tīng)說(shuō)過(guò) " 刀鞘 "" 劍鞘 "，那什么是 " 髓鞘 " 呢？" 鞘 " 在漢語(yǔ)里的意思就是 " 包在某些物質(zhì)外面用以保護(hù)的東西 "。人體的神經(jīng)大體機(jī)構(gòu)由外部的 " 髓鞘 " 和內(nèi)部的 " 軸索 " 組成。打一個(gè)通俗的比方，" 髓鞘 " 就像電線外層的電線皮，電線里面的銅絲就是神經(jīng)中的軸索。

所以，" 脫髓鞘 " 通俗地說(shuō)就是電線脫皮了。腦子被 " 電線里面的銅絲 " 電擊到了，所以出問(wèn)題了。這真是一個(gè)很大的腦洞！不過(guò)，人體的神經(jīng)并不是電線，人體內(nèi)也沒(méi)有發(fā)電廠，器官也不是電器。神經(jīng)的傳導(dǎo)其實(shí)是通過(guò)包括生物電在內(nèi)的方式傳導(dǎo)，即使沒(méi)有髓鞘，神經(jīng)內(nèi)部的軸索也不會(huì)電到外界的神經(jīng)細(xì)胞，更何況神經(jīng)中的有些部位比如郎飛氏結(jié)，有些類(lèi)型比如無(wú)髓纖維本身就是沒(méi)有髓鞘包裹的。

問(wèn)題來(lái)了，電線脫皮可以用絕緣膠布修補(bǔ)，脫髓鞘了，通過(guò)科技手段做一個(gè)手術(shù)，用生物材料裹在受損的神經(jīng)外面可以嗎？聽(tīng)起來(lái)的確是一個(gè)好主意！

但是髓鞘畢竟不是電線皮。髓鞘也是有生命的，在頭和脊髓里面是由少突膠質(zhì)細(xì)胞組成，外周神經(jīng)是由雪旺氏細(xì)胞組成。這些細(xì)胞就像動(dòng)畫(huà)片 " 巴巴爸爸 " 一樣變形，從而可以包繞軸突，形成絕緣的髓鞘結(jié)構(gòu)，協(xié)助生物電信號(hào)的跳躍式高效傳遞，并維持和保護(hù)神經(jīng)元的正常功能。它們的異常不僅會(huì)導(dǎo)致脫髓鞘病變，還會(huì)引起神經(jīng)元損傷，甚至可以引發(fā)腫瘤。

目前，還沒(méi)有任何生物材料可具有這么強(qiáng)大的綜合實(shí)力。因此，采用顯微外科手段通過(guò)膠布或是打膠的方式修復(fù)是行不通的。

當(dāng)然，以電線來(lái)解釋神經(jīng)只是一個(gè)比方，人體的神經(jīng)不論在結(jié)構(gòu)上，還是在傳導(dǎo)功能上都要比電線復(fù)雜且高效很多，對(duì)它們的了解目前還不是很透徹，這也是目前還無(wú)法通過(guò)植入材料修復(fù)的另一個(gè)重要原因。

髓鞘主要由導(dǎo)電性極差脂質(zhì)構(gòu)成，前面提到的郎飛氏結(jié)就是無(wú)髓鞘區(qū)域，只有在這里，軸突膜才能和細(xì)胞外液接觸，產(chǎn)生電位，這樣局部電流就只能發(fā)生在相鄰的郎飛氏結(jié)之間，從而產(chǎn)生某些高效的跳躍式傳遞。再打一個(gè)比方，神經(jīng)就像是長(zhǎng)城，遇到有事情發(fā)生、需要傳遞訊息時(shí)，可以通過(guò)相鄰烽火臺(tái)上的狼煙來(lái)高效聯(lián)系，而非讓士卒沿著城道跑過(guò)去傳遞。郎飛氏結(jié)就像是烽火臺(tái)，而狼煙就像是電信號(hào)。這種跳躍式傳遞的確切機(jī)制還不是很清楚，這也是現(xiàn)代科技還無(wú)法模擬出的高效傳遞方式。

罕見(jiàn)病結(jié)局，僅僅是少部分人

有人會(huì)說(shuō)，" 既然這么精密的結(jié)構(gòu)出問(wèn)題了，難怪網(wǎng)上查到的癥狀和發(fā)展結(jié)局都很?chē)樔恕? 其實(shí)，也不用這么盲目的悲觀，情況沒(méi)有你想象的那樣糟。

脫髓鞘的原因有很多種，不是都會(huì)嚴(yán)重影響我們的生活的。網(wǎng)上列出的可能導(dǎo)致殘障的 " 多發(fā)性硬化 "" 視神經(jīng)脊髓炎 " 只是其中很小的一部分，它們都是罕見(jiàn)病，不是輕易就能 " 中招 " 的。

那么，脫髓鞘這個(gè)病會(huì)有什么表現(xiàn)呢？有沒(méi)有什么對(duì)應(yīng)的發(fā)病癥狀？此前已提到，髓鞘是神經(jīng)組織重要的組成部分，而神經(jīng)遍布全身，因此脫髓鞘可以累及大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)等，癥狀可以多種多樣，并沒(méi)有非常具有特異性的表現(xiàn)。簡(jiǎn)單說(shuō)，可以僅有不同程度的頭痛、頭暈、肢體麻木等，也可以出現(xiàn)肢體無(wú)力、肢體抖動(dòng)、感覺(jué)異常、行走不穩(wěn)、視物模糊或重影、大小便障礙等。

診斷復(fù)雜，確診檢查可能多種多樣

既然頭暈、頭痛有可能是脫髓鞘，有了脫髓鞘還可能癱瘓、失明，那患者該怎么辦呢？稍安勿躁。頭暈、頭痛是人們生活中極常見(jiàn)的癥狀，原因也非常多，絕大多數(shù)是和脫髓鞘無(wú)關(guān)的！而即使是發(fā)現(xiàn)有脫髓鞘表現(xiàn)，大部分是與小血管病或是機(jī)體自然 " 退化 " 相關(guān)，對(duì)生命和生活、工作并無(wú)太大影響。僅有一部分人可能會(huì)具有神經(jīng)損害的癥狀，但早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)，不少人是可以得到較好控制的。

要提醒的是，過(guò)度的焦慮和緊張，會(huì)引起睡眠、飲食等問(wèn)題，會(huì)使得原有癥狀加重，甚至?xí)铀倜撍枨实谋憩F(xiàn)。一旦發(fā)現(xiàn)了脫髓鞘，要及時(shí)就醫(yī)，與其在網(wǎng)上自我 " 診斷 "，不如請(qǐng)專業(yè)醫(yī)生看一下。經(jīng)醫(yī)學(xué)影像片子上的表現(xiàn)以及一些必要的檢查，可以讓醫(yī)生作出初步判斷。

要說(shuō)明的是，有些人就診時(shí)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)病情、生活史、既往疾病和醫(yī)藥史作出預(yù)判，有可能暫時(shí)不做進(jìn)一步檢查，而只是隨訪觀察，也可能需要對(duì)血壓、甲狀腺激素等激素水平、血脂、血糖、肝腎功能，以及血沉、C- 反應(yīng)蛋白、抗核抗體、重金屬等毒物檢測(cè)等項(xiàng)目檢查。有些人可能還要接受核磁共振增強(qiáng)、磁敏感成像等進(jìn)一步的影像檢查，少部分人需要結(jié)合家族病史接受質(zhì)譜分析、基因檢測(cè)等。由于脫髓鞘發(fā)病及診斷的復(fù)雜性，找專業(yè)人士開(kāi)展鑒別診斷才是正確路徑，切忌自我焦慮或盲目在網(wǎng)上自我 " 診斷 "，反而可能耽誤治療時(shí)機(jī)。

作者：張祥（復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生）

圖：視覺(jué)中國(guó)

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